Какво е наследствен ангиоедем? проф. д-р каза Гюл Каракая
разни / / May 16, 2022
На 16 май, който е приет за „Световен ден на наследствения ангиоедем“, ние изследвахме аспектите, които го отличават от алергиите, за да подчертаем важността на това не особено често срещано заболяване. Смята се, че от 6 до 10 хиляди души у нас страдат от това заболяване. проф. д-р Гюл Каракая обясни подробностите, които отличават двете заболявания една от друга.
Медицински факултет на университета Hacettepe, Катедра по гръдни заболявания, Професор по имунология и алергия. д-р Роза КаракаяНаследствен ангиоедем (HAE) атаките могат да бъдат погрешно диагностицирани и всеки трима пациенти, които отиват в спешното отделение със спазми в корема че някой е имал ненужни операции като апендицит, жлъчен мехур, киста на яйчниците и дори извънматочна бременност. заяви. проф. д-р Каракая, Наследственият ангиоедем е труден за диагностициране, тъй като в началото не идва на ум и може да бъде поставен под контрол след поставянето на диагнозата; Той заяви, че докато заболяването е диагностицирано за 2 години в Германия, 5,5 години в Англия и 7 години във Франция, този период може да бъде 20 години в Турция.
Наследствен ангиоедем
АЛЕРГИЯ ИЛИ НАСЛЕДЕН АНГИОЕДЕМ?
Заявявайки, че наследственият ангиоедем често се бърка с алергични реакции и че може да отнеме много години, преди пациентите да бъдат диагностицирани правилно, проф. д-р Каракая каза:
„Противно на индуцирания от алергия ангиоедем, сърбеж, копривна треска не се появяват в случаите на HAE, а подуването се развива и отзвучава много по-бавно от други заболявания на ангиоедема. Във всеки случай тези пациенти не реагират на лекарства за алергия и сиропи, кортизонови лекарства и адреналин. Следователно, ако пациентът отива в здравно заведение само поради ангиоедем, HAE трябва да се има предвид сред възможните диагнози. Някои кръвни тестове за HAE показват много типични промени, за разлика от ангиоедема, предизвикан от алергия."
проф. д-р роза каракая
Заявявайки, че друго заболяване, което се бърка с наследствен ангиоедем, е фамилната средиземноморска треска (FMF), проф. д-р Каракая продължи:
„Пациентите с тежки коремни оплаквания сами могат да бъдат диагностицирани с FMF или да имат силна коремна болка. За съжаление, ненужни операции в спешните служби с диагнози като апендицит, киста на яйчниците, извънматочна бременност те могат да бъдат."
НАСЛЕДСТВЕН АНГИОЕДЕМ (НАЕ) Е НАСЛЕДНО БОЛЕСТ
проф. д-р Черен камък HAE е наследствено заболяване, което протича с повтарящи се пристъпи на подуване (оток) в различни части на тялото. Диагнозата се поставя чрез кръвни изследвания след прегледа. Първо, измерваме нивото на комплемент 4 (С4) в кръвта. Ако това ниво е ниско, ние изследваме нивото на C1 инхибитора и функцията на C1 инхибитора. HAE и двете женасе наблюдава и при двамата мъже. Степента на предаване на заболяването на дете на човек с това заболяване е 50%. Когато пациентите с HAE имат деца, те определено трябва да се подложат на скрининг тест, дори ако децата им не показват признаци на заболяването. Смята се, че у нас има 6-10 хиляди пациенти с HAE според населението. той обясни.
МОЖЕ ДА ПРИЧИНИ ВНЕЗАПНО ДИШАНЕ
С пристъпи на внезапно и много силно подуване (ангиоедем) в ръцете, лицето, стъпалата, краката, гениталната област, храносмилателната система и дихателните пътища Това заболяване, което се появява внезапно, причинява много сериозни болки в корема, гадене и повръщане под формата на спазми, когато се развива в храносмилателната система. Възможно е. Изтъквайки, че пациентът може да стане неузнаваем, когато заболяването се развие по лицето, проф. д-р Гюл Каракая каза, че внезапният оток, особено в областта на дихателните пътища и ларинкса, може да има опасни последици и може да бъде фатален за пациентите, ако не се намеси правилно и бързо.
ИЗРАБЕНЕТО НА ЗЪБИ, ПИСАНЕТО С КЛАВИАТУРА И ДОРИ ХОДЕНЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ РИСКАНО
проф. д-р Всички видове травми, натиск, нараняване, хирургия, анестезия, инфекция, тревожност, стрес от изпит, инфекция, промяна на хормоните при пациенти с Karakaya HAE нивата, контрол на раждаемостта или дори употребата на някои лекарства за кръвно налягане могат да предизвикат заболяването, особено при недиагностицирани пациенти. предупреди:
Различни интервенции в устата и зъбите и хирургични интервенции причиняват подуване на ларинкса при пациенти, които са „недиагностицирани” или които не са диагностицирани и не са прилагани превантивни медикаменти преди процедурата. В тази ситуация, която често се бърка с алергии, представлява животозастрашаващ риск, ако пациентът не може да бъде намесен навреме.
АТАКА 100 ДНИ В ГОДИНАТА
HAE варира в широки граници, но обикновено започва в детството (диапазон 0-20). Влошава се с повишаването на хормоните с настъпването на пубертета и продължава цял живот. Атаките продължават средно 2-5 дни. Това показва, че пациентите прекарват 20-100 дни в годината с пристъпи. Това причинява сериозни загуби в училище и работни дни и отсъствия. проф. д-р Каракая каза: „Страхът от смъртта влошава качеството на живот на пациентите с HAE и понякога дори причинява панически разстройства. Например пациент с подуто лице не иска да ходи на работа или училище този ден. Някои пациенти виждат това като недостатък и се колебаят да се оженят. Някои от тях се страхуват да имат деца поради наследствеността си.” той каза.
НАСЛЕДСТВЕН АНГИОЕДЕМ МОЖЕ ДА СЕ КОНТРОЛИРА
Отбелязвайки, че няма окончателно лечение за болестта, проф. д-р Gül Karakaya показва, че пристъпите могат да бъдат контролирани с концентрат на инхибитора на C1, който се дава на пациента. „Най-важната стъпка е да информираме подробно пациента и неговите близки за това заболяване. трябва да се направи. Повтарящ се ангиоедем и/или коремна болка, които не са придружени от уртикария, продължаващи от детството; подуване на места като лицето, устата, гърлото, ръцете, ръцете, краката и гениталиите; гадене и повръщане; Много е важно да се види специалист по имунология и алергия при оплаквания като затруднено дишане и да се направят необходимите тестове.” казах.
ХАЕ В ЦИФРИ
- При 1/3 от пациентите може да има предшестващи симптоми като сърбеж и зачервяване на кожата 1-24 часа преди пристъпа.
- Диагнозата на заболяването може да се забави с 20 години в Турция.
- Рискът от смърт в резултат на задушаване поради оток в ларинкса при недиагностицирани пациенти е 9 пъти по-висок, отколкото при предварително диагностицирани пациенти.
- Поради объркването на коремните пристъпи с апендицит, 1/3 от тези пациенти се подлагат на ненужна коремна операция.
- 2% от всички ангиоедеми са наследствени ангиоедеми.
- При 75% от пациентите първият пристъп настъпва преди 15-годишна възраст, но може да не се повтори както при възрастните.
- Алергичният ангиоедем се развива за 12-24 часа и отзвучава за кратко време, но HAE се развива много по-бавно и възстановяването може да отнеме 5-7 дни.